Церулоплазмин (ЦП) – медьсодержащий белок, относится к фракции 2-глобулинов, одна молекула церулоплазмина может связать 6–8 атомов меди. Церулоплазмин содержит 95% меди сыворотки крови, однако его функцией является не транспорт, а депонирование меди. Транспорт меди осуществляется в основном альбумином. ЦП – белок острой фазы, синтезируется преимущественно клетками паренхимы печени, небольшое количество белка продуцируется макрофагами и лимфоцитами.
ЦП обладает ферментативными свойствами (ферроксидаза, К.Ф 1.16.3.1), участвует в ряде окислительно-восстановительных реакций. Важнейшая роль ЦП как фермента – участие в реакции окисления Fe2+ до Fe3+ , необходимой для нормального транспорта и метаболизма железа в организме. Подтверждением тесной зависимости обмена железа от ЦП у человека является ацерулоплазминемия, заболевание, вызванное мутацией в гене ЦП. При этой мутации резко снижена оксидазная активность белка, что вызывает гемосидероз с обширными отложениями железа в тканях различных органов.
Отсутствие или снижение ЦП, вызванное, в большинстве случаев, генетическими аномалиями, приводит к отложению меди в клетках почек, печени, нервной ткани, вызывая тяжелые поражения органов и тканей (синдром Менкеса, ацерулоплазминемия). Сочетанное поражение печени и нервной ткани носит название гепатоцеребральная дистрофия, или гепатолентикулярная дегенерация, отмечается при врожденном нарушение метаболизма меди – болезни Вильсона-Коновалова.
Показания к исследованию
- Заболевания центральной нервной системы неизвестной этиологии;
- иагностика наследственной патологии (болезнь Вильсона-Коновалова, синдром Менкеса, ацерулоплазминемия);
- необъяснимый гепатит или цирроз;
- выявление вторичного дефицита церулоплазмина.
Метод исследования. Количественное определение церулоплазмина в сыворотке крови проводится методами иммунотурбидиметрии или иммунонефелометрии.
Повышенные значения
- Реакция острой фазы (острые и хронические инфекционные заболевания, ИМ, инсульт, хирургические вмешательства и др.);
- системные и аутоиммунные заболевания, злокачественные новообразования, метастазы;
- прием эстрогенов;
- беременность;
- шизофрения.
Пониженные значения
- Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация);
- болезнь Менкеса (“болезнь курчавых волос”);
- ацерулоплазминемия;
- вторичный дефицит церулоплазмина (недостаточное поступление меди с продуктами питания, синдром мальабсорбции, длительное парентеральное питание, нефротический синдром);
- заболевания печени с нарушение синтеза белка.