Протеин C относится к витамин-К-зависимым сериновым протеазам, который активируется под действием тромбина. При этом он превращается в активированный протеин С, который, связываясь с протеином S, расщепляет факторы свертывания Va (но не фактор V Лейден) и VIIIa. Активированный протеин С является основным ферментом каскадного пути протеина С, обеспечивающего физиологическую антитромботическую активность крови и обладает также выраженными противовоспалительной и антиапоптозной активностями. Дефицит протеина С является фактором, предрасполагающим к развитию венозных тромбозов, развивающихся при наличии других факторов риска (травмы, операции, иммобилизация больного, беременность, использование оральных контрацептивов). Активированный протеин С инактивирует ингибитор активатора плазминогена PAI-1, стимулируя тем самым фибринолиз. Дефицит протеина С может быть количественным (тип I) или качественным (тип II).
При дефиците протеина С тромбозы начинают появляться между 20 и 30 годами жизни. Характерны тромбозы глубоких вен и легочной артерии, могут возникать тромбозы нетипичной локализации. У больных с дефицитом протеина С в первые дни применения непрямых антикоагулянтов может возникнуть некроз кожи, что не наблюдается при дефиците антитромбина III. Повышение протеина С отмечается во время беременности.
Рекомендованы повторные определения активности протеина C после прекращения терапии оральными коагулянтами (лучше через месяц после окончания терапии) а также обследования членов семьи пациента. У гетерозигот с дефицитом протеина C значения его активности могут не выходить за пределы референтного диапазона. Нарушение активации протеина С возникает при патологических состояниях, связанных с экспрессией тканевого фактора и подавлением транскрипции тромбомодулина эндотелиальными клетками (гипоксия, эндотоксинемия, высокий уровень интерлейкина-1, фактора некроза опухоли альфа, гипергомоцистеинемия). Показана информативность тестирования протеина С в прогностических целях в септических состояниях. Уровень активности протеина С менее 40%, а также снижение более чем на 10% за 1 день при сепсисе коррелирует с неблагоприятным прогнозом.
Метод исследования: Для определения активности протеина С применяют клоттинговый метод или метод с использованием хромогенных субстратов.
Материал для исследования: Цитратная бедная тромбоцитами плазма без признаков липемии или иктеричности.
Пониженные значения:
- Наследственный дефицит или аномалии протеина С;
- геморрагическая болезнь новорожденных;
- заболевания печени с нарушением ее функции;
- ДВС-синдром;
- нефротический синдром;
- синдром острой дыхательной недостаточности;
- менингококковый сепсис;
- гемодиализ;
- лечении L-аспарагиназой;
- лечении пероральными (непрямыми) антикоагулянтами;
- послеродовый и послеоперационный период.