Протеин S – кофактор протеина C, усиливающий его антикоагулянтное и профибринолитическое действие. Это витамин К-зависимый белок, синтезирующийся в печени. В плазме крови он присутствует в двух формах – свободной и связанной с комплемент-C4b-связывающим белком. Биологическую активность проявляет только свободная форма, связанная форма функционально неактивна. Содержание протеина S зависит от пола, гормонального фона, меняется с возрастом. Дефицит свободного протеина S может быть врожденным или приобретенным. Выделяют:
- тип I – классический – снижение уровня общего и свободного протеина S, снижение функциональной активности протеина S;
- тип II – снижение функциональной активности при нормальном уровне общего и свободного протеина S;
- тип III – селективное снижение уровня свободной формы.
Подобно другим видам тромбофилий, гетерозиготный вариант дефицита протеина S манифестирует во взрослом возрасте в виде тромбоэмболий. Гомозиготные варианты и сочетания с другими тромбофилиями обычно проявляются в период новорожденности в виде фульминантной пурпуры. Приобретенный дефицит можно наблюдать во время беременности, на фоне приема оральных антикоагулянтов, при использовании оральных контрацептивов, у пациентов с патологией печени, у новорожденных, и при других клинических условиях. Снижение уровня свободного протеина S может быть связано с острофазным воспалительным ответом.
Материал для исследования: Цитратная бедная тромбоцитами плазма.
Пониженные значения
- Наследственный дефицит протеина S, наследственное уменьшение свободной фракции протеина S;
- заболевания печени с нарушением ее функции;
- ДВС-синдром;
- нефротический синдром;
- системная красная волчанка;
- лечение L-аспарагиназой, непрямыми антикоагулянтами;
- прием эстрогенов, пероральных контрацептивов;
- беременность, послеродовый период;
- наличие аутоантител к протеину S.