Желтуха – желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, сопровождающее повышение уровня общего билирубина (гипербилирубинемия). Билирубин – жёлчный пигмент, образующийся главным образом в результате распада гемоглобина крови. В крови билирубин связывается с белками и транспортируется в печень, где соединяется с глюкуроновой кислотой (связанный/прямой билирубин) и входит в состав желчи. Далее он поступает в кишечник, где участвует в расщеплении жиров. Частично билирубин трансформируется в уробилиноген и выводится почками, придавая желтую окраску моче. Другая часть превращается в стеркобилин и выводится с калом, придавая ему темную окраску.
Также источниками билирубина, помимо эритроцитов, являются миоглобин, цитохромы и гемосодержащие ферменты. В норме концентрация билирубина в крови от 3,4 до 17,1 мкмоль/л. При концентрации билирубина более 27-34 мкмоль/л появляется желтуха.
Желтухи бывают гемолитические, паренхиматозные и обтурационные.
Гемолитические желтухи
Гемолитические, или надпеченочные, желтухи связаны с массивным гемолизом эритроцитов – нарушением их целостности. В этом случае в кровь поступает большое количество билирубина, и организм не успевает его утилизировать.
Причины:
- Гемолитические анемии острые и хронические.
- В12-дефицитная анемия.
- Талассемия.
- Обширные гематомы.
- Желтуха, вызванная действием лекарственных средств, усиливающих распад эритроцитов (например, ацетилсалициловая кислота, тетрациклин и др.).
- «Физиологическая желтуха» у новорожденных и т.д.
Паренхиматозные желтухи
Причиной паренхиматозных (печеночных) желтух становятся заболевания печени. Поврежденные или разрушенные клетки печени не способны в полном объеме связывать билирубин с глюкуроновой кислотой, тем самым нейтрализуя его токсические свойства, и он поступает в кровь в большом количестве. В крови повышается уровень билирубина как связанного, так и не связанного (прямого и непрямого)
- Острые и хронические диффузные заболевания печени
- Первичный и метастатический рак печени
- Вторичные дистрофические поражения печени при различных заболеваниях внутренних органов и правожелудочковой сердечной недостаточности
- Холестатический гепатит
- Первичный билиарный цирроз печени
- Токсическое повреждение печени: четырёххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем
- Лекарственные отравления: парацетамолом, изониазидом, рифампицином
- Токсическое повреждение печени при отравлении мухомором (альфа-аманитин)
Обтурационные желтухи
Обтурационные (подпеченочные, механические, застойные, холестатические) желтухи. Повышение общего билирубина в крови происходит за счёт обеих его фракций. Эти желтухи, как понятно из названия, связаны с нарушением оттока желчи по выводящим путям из печени. Чаще всего это происходит из-за барьера в желчевыводящих путях, например камня, или сдавления протоков снаружи, например опухолями или гельминтами.
- Внепечёночное сдавление желчных протоков
- Желчнокаменная болезнь
- Новообразования печени
- Новообразования поджелудочной железы
- Билиарный цирроз печени
- Гельминтозы
Наряду с этими формами желтух выделяют врожденные и приобретенные функциональные (конституциональные) гипербилирубинемии:
- Синдром Жильбера (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия – повышение непрямого билирубина в крови)
- Постгепатитная гипербилирубинемия Калька
- «Физиологическая» желтуха новорожденных
- Синдром Криглера-Найяра
- Желтуха при микседеме (гипотиреозе)
- Желтуха у детей, родившихся от матерей, больных сахарным диабетом
- Синдром Дубина-Джонсона
- Синдром Ротора
«Физиологическая желтуха» новорожденных
Физиологическая» желтуха встречается примерно у 60% новорождённых.
Причина повышения билирубина в крови у новорожденных – ускоренный гемолиз (распад) эритроцитов вследствие функциональной «незрелости» печени в первые дни жизни. Физиологическая желтуха - состояние преходящее, появляется, как правило, на третьи сутки, постепенно усиливается к пятым, и медленно исчезает к 2-3 неделям жизни ребенка.
Повышенный билирубин у новорожденных и «физиологическая» желтуха в большинстве случаев безопасны, лечения не требуют и последствий для ребенка не оставляют.
Лабораторная диагностика желтух
Для желтух характерны изменения показателей биохимического анализ крови.
В норме концентрация билирубина в крови от 3,4 до 17,1 мкмоль/л. При концентрации билирубина более 27-34 мкмоль/л появляется желтуха.
Различают три формы желтухи:
- Легкая. Концентрация билирубина в крови до 86 мкмоль/л
- Среднетяжелая. Концентрация билирубина в крови 87-159 мкмоль/л
- Тяжелая. Концентрация билирубина в крови свыше 160 мкмоль/л
В лаборатории CMD при единовременном выполнении билирубина общего и билирубина прямого рассчитывается билирубин непрямой, расчет производится бесплатно.
Концентрация холестерина в крови при паренхиматозных желтухах может как снижаться, так и повышаться, при обтурационных – повышается. Аланин-аминотрансфераза, аспартат-аминотрансфераза, гамма-глутаминтрансфераза и щелочная фосфатаза повышаются при паренхиматозных и обтурационных желтухах.
- Билирубин общий (Bilirubin total)
- Билирубин прямой (Bilirubin direct)
- Гамма-глутаминтрансфераза (Gamma-glutamyl transferase)
- Аланин-аминотрансфераза (Alanine aminotransferase)
- Аспартат-аминотрансфераза (Aspartate aminotransferase)
- Щелочная фосфатаза (Alkaline phosphatase)
При гемолитических желтухах изменения можно обнаружить в общем анализе крови. Уровень эритроцитов, гемоглобина снижается, а количество ретикулоцитов повышается.